ABSTRACT
Objetivo: O presente estudo tem por objetivo relatar caso de infeccao aguda por citomegalovirus associada a glomerulonefrite rapidamente progressiva no paciente em terapia de manutencao para leucemia pro mielocitica aguda. Relato de caso: Paciente masculino de 25 anos, sem comorbidades, em seguimento no servico de hematologia da UNIFESP por quadro de Leucemia Pro Mielocitica Aguda (diagnostico em julho/2021), em protocolo de manutencao desde janeiro/2022 com 6-mercaptopurina, metotrexato e ATRA, em remissao morfologica e molecular, evolui com quadro de febre diaria ha 10 dias associada a odinofagia e tosse, com linfopenia, sem alteracoes ao exame fisico e rastreio infeccioso ambulatorial negativo. Solicitadas pesquisas de Citomegalovirus, Parvovirus, Epstein-Barr e SARS-Cov-2, suspensos os farmacos do protocolo de manutencao e indicada internacao hospitalar. Sem melhora do quadro relatado acima, paciente evoluiu com pancitopenia associada a um aumento de DHL e ferritina, sem figuras de hemofagocitose no aspirado de medular, alem de sindrome nefrotica e lesao renal rapidamente progressiva KDIGO III com indicacao de dialise. Visto tambem que nao haviam esquizocitos em sangue periferico, alteracoes no coagulograma ou outras disfuncoes organicas. Constatadas sorologias IgM e IgG positiva para CMV alem de carga viral serica elevada para CMV, confirmando a infeccao aguda por CMV associada a glomerulonefrite rapidamente progressiva. A biopsia renal demonstrou podocitos com alteracoes degenerativas, ausencia de depositos glomerulares e infiltrado linfocitario intersticial. Apos tratamento adequado com ganciclovir paciente evoluiu com melhora da febre e retorno da funcao renal de base. Discussao: Em individuos imunocompetentes a infeccao assintomatica pelo citomegalovirus e comum, e quando ocorrem sintomas ha um quadro clinico semelhante a mononucleose infecciosa, que pode cursar com sintomas de vias aereas superiores associados a linfadenopatia, esplenomegalia e linfopenia. No contexto clinico dos pacientes imunossuprimidos e mais comum que ocorra uma reativacao viral que pode levar a lesao organica aguda com acometimento de orgao unico ou lesao multissitemica. E descrito em literatura que a infeccao por citomegalovirus associada a lesao renal aguda exclusiva esta mais associada ao contexto do paciente imunossuprimido pos transplante renal em uso de drogas com maior potencial imunossupressor, diferentemente do caso relatado. Conclusao: A partir das manifestacoes clinicas e do rastreio infeccioso direcionado as infeccoes oportunistas que acometem o paciente imunossuprimido foi possivel associar o quadro de glomerulonefrite rapidamente progressiva a infeccao aguda por CMV, quadro pouco conhecido na pratica clinica, visto a predilecao para doenca invasiva em sistema nervoso central, retina, trato gastrointestinal e trato respiratorio. Alem disso, notou-se que nesse caso o tratamento com Ganciclovir foi efetivo neste tipo de apresentacao clinica, visto o retorno da funcao renal de base apos o tratamento adequado. Copyright © 2022
ABSTRACT
Introducao: Na esferocitose hereditaria existe uma maior fragilidade osmotica das hemacias, resultando em um maior risco de crises de hemolise - sejam elas espontaneas ou desencadeadas por infeccoes virais. Objetivos: Relatar o primeiro caso de crise hemolitica desencadeada pela vacina contra COVID-19. Relato do caso: Uma mulher de 40 anos, com diagnostico de esferocitose hereditaria desde os 8 anos de idade, iniciou quadro de astenia, mialgia, ictericia, inapetencia, nauseas, calafrios sem febre, cefaleia pulsatil e intensa em regiao de nuca com irradiacao holocraniana, com fotofobia, fonofobia. Os sintomas se iniciaram um dia apos o recebimento da 4 dose da vacina contra COVID-19 mRNA da Pfizer-BioNTech. Ao exame fisico, ictericia 2+/4+ e esplenomegalia palpavel a 9cm do rebordo costal esquerdo (RCE). Exames admissionais evidenciaram hemoglobina (Hb) 7,0 g/dL, hematocrito (Ht) 19,1%, bilirrubinas totais (BT) 3,56 mg/dL, bilirrubina indireta (BI) 2,8 mg/dL, bilirrubina direta (BD) 0,76 mg/dL e teste de antiglobulina direta negativo. Optado por conduta expectante. A paciente retornou apos 8 dias com novos exames, evoluindo com melhora completa dos sintomas, reducao da esplenomegalia, retorno ao seu valor de hemoglobina basal - Hb 10,0 g/dL, Ht 29,9% - e reducao de BI 0,91 mg/dL. A paciente apresentou quadro semelhante ha 8 meses, iniciado um dia apos o recebimento da 3dose da vacina contra COVID-19 mRNA da Pfizer-BioNTech, ocasiao na qual tambem buscou servico de saude e realizou exames laboratoriais que evidenciaram Hb 6,9 g/dL, Ht 18,9%, BT 2,5 mg/dL BI 1,9 mg/dL e BI 0,6 mg/dL. Na ocasiao, mantida conduta expectante, repetiu exames 3 dias apos, com Hb 8,4 g/dL, Ht 24,1%, reticulocitos 134880/mm3, BT 1,68 mg/dL, desidrogenase lactica 731U/L, haptoglobina 1,0 g/L. Discussao: Multiplos efeitos adversos hematologicos relacionados a vacina contra COVID-19 ja foram relatados na literatura, sobretudo imunes, tais como trombocitemia trombotica imune, trombocitopenia imune, anemia hemolitica autoimune e existem alguns relatos de crise hemolitica desencadeadas pela infeccao pelo COVID-19, contudo nao ha relatos de crises desencadeadas pela vacina contra COVID-19. A vacina Pfizer-BioNTech possui fragmentos de mRNA viral que levam a expressao transitoria da glicoproteina de superficie Spike, incitando uma resposta imune para a producao de anticorpos neutralizantes. Existe uma semelhanca estrutural molecular entre a proteina Spike e a proteina anquirina, o que pode levar a uma reatividade cruzada dos anticorpos com a anquirina e contribuir para a patogenese da hemolise. A presenca de recorrencia do quadro, de relacao temporal, de especificidade e de plausibilidade biologica reforcam a hipotese de causalidade entre crise hemolitica e vacinacao contra COVID-19 mRNA da Pfizer-BioNTech. Conclusao: O presente estudo expande o conhecimento sobre causalidade de crises de esferocitose, incluindo o primeiro relato pos vacinacao contra SARS-CoV-2. Contudo, novos trabalhos sao necessarios para confirmar essa hipotese. Devemos ter prudencia ao indicar vacinas de mRNA para pacientes com defeito congenito de membrana. Copyright © 2022